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新生儿得苯丙酮尿症该怎么办?能治好么?

分类:生活小窍门 2021-09-13
新生儿得苯丙酮尿症该怎么办?能治好么?

丙酮尿症(PKU)是第一种可以通过饮食控制治疗的遗传代谢性疾病。天然食物含有一定量的苯丙氨酸。低蛋白饮食会导致营养不良,应采用低苯丙氨酸饮食进行治疗。

1:一旦确诊,应立即治疗。治疗开始越早,预后越好,新生儿期开始治疗的患者智力发育可接近正常人。所有在3个月开始治疗的患者都有不同程度的精神发育迟滞。3~5岁的患者可缓解癫痫和行为异常,但可部分改变已有的严重精神发育迟滞。由于新生儿疾病筛查在我国已经逐步推广普及,筛查出的患者往往可以在出生后一个月甚至两周内得到诊断和治疗,为儿童的健康成长提供了保障。

2.由于每个孩子对苯丙氨酸的耐受性不同,所以在饮用治疗性食物时,应根据孩子的具体情况调整饮食,并进行个体化治疗。治疗至少持续到青春期和成熟期,提倡终身治疗。

3.父母的积极合作是成功的关键因素之一。如果家长充分了解治疗原则,合理控制饮食,孩子的智力发育往往是正常的;相反,即使经过早期治疗,患者仍有后遗症。

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孩子一旦确诊,应立即自然停止进食。母乳是婴儿最好的天然食物。虽然确诊后应暂停母乳喂养,但不宜断奶,以便控制血苯丙氨酸浓度后添加天然蛋白质。

儿童应用不含苯丙氨酸的配方奶治疗。专用牛奶配方含有无苯丙氨酸混合氨基酸、脂肪、碳水化合物、维生素、常量元素和微量元素,基本满足儿童生长发育的需要。

如果血液中苯丙氨酸浓度异常,应每周监测一次,餐后2小时采集血Phe浓度。如果血液中Phe浓度在理想的控制范围内,饮食无明显变化,可每月监测一至两次。

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